Syndrome de Marfan est une affection héréditaire qui affecte le tissu conjonctif fibers qui fournissent le cadre et le support de votre corps. Tissu conjonctif n'est pas une entité unique, mais un fourre-tout pour tout ce terme dans votre corps qui vous permet de garder de tomber dehors. Les familiers des tendons et des ligaments garder les os et les muscles ensemble, mais d'autres tissus conjonctifs est plus obscur, comme le fibers élastiques dans l'aorte que tenir doux et caoutchouteux. Marfan syndrome est causé par des mutations dans le gène FBN1 sur le chromosome 15. Les gens ont une paire de gènes FBN1. Parce qu'elle est dominante, les personnes qui ont hérité d'un gène affecté FBN1 de un ou l'autre parent aura la Marfan.

Marfan syndrome affecte l'ensemble de ces structures. Il ne se passe à environ 1 pour chaque 5000 personnes. Les personnes ayant le syndrome Marfan ont dégagé les tendons et les ligaments, moins d'élasticité dans l'aorte, et plus les bras et les jambes. Dans le syndrome de Marfan, les murs des grandes artères sont affaiblis. L'aorte, l'artère principale qui part du coeur, est souvent affectée. Lorsque cela se produit, il est plus grand, ce qui peut affaiblir l'intérieur de l'aorte mur. En vertu de l'effort vigoureux, l'aorte mur peut déchirer. Le sang peut fuite à travers ces larmes dans la paroi aortique, séparant les couches d'un processus appelé la dissection aortique.

Un autre problème que mai se produire si le mur affaiblit l'aorte est une forme d'anévrisme mai. Syndrome de Marfan peut être légère à sévère, et les symptômes peuvent varier. Les gens avec Marfan syndrome sont souvent très grand, mince et en vrac jointé. La plupart des gens qui ont syndrome de Marfan coeur et des vaisseaux sanguins des problèmes, tels que la faiblesse de l'aorte ou de valves cardiaques qui fuient. Ils mai également avoir des problèmes avec leurs os, la peau, les yeux, le système nerveux et des poumons. Différentes personnes mai besoin de différents types de traitement. Certaines personnes mai pas besoin de traitement, mais d'autres mai besoin de médicaments qui abaissent la fréquence cardiaque, pression sanguine, ou les deux.

Si dural ectasie (gonflement de la couverture de la moelle épinière) développe, mai médicaments aident à minimiser toute douleur associée. Médicaments anticoagulants tels que la warfarine sont nécessaires au-delà de coeur artificiel soupapes de placement. Le conseil génétique et des cliniques spécialisées sont disponibles dans de nombreux universitaires centers médicaux pour les personnes et les membres de la famille. Des évaluations annuelles sont importantes pour détecter tout changement dans la colonne vertébrale ou du sternum. Cela est particulièrement important en période de croissance rapide, tels que l'adolescence. Une grave déformation ne peut pas être seulement défigurer mais peut également prévenir le cœur et les poumons de fonctionner correctement.

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