Information détaillée sur le syndrome Maffucci

| by Abraham Galvin | October 25, 2008
Maffucci syndrome est vraiment une maladie rare. Maffucci syndrome est un trouble qui affecte la peau et de skeleton, provoquant des tumeurs bénignes de cartilage, déformations osseuses, des hémangiomes la tombée de la nuit et à se développer. Maffucci syndrome est caractérisé par overgrowths bénignes de cartilage de malformations du squelette, et rouge foncé, de forme irrégulière des taches de la peau, résultant de croissances bénignes sur la peau consistant en une accumulation de vaisseaux sanguins (hémangiomes). Maffucci syndrome affecte à la fois les hommes et les femmes. Les patients sont normaux à la naissance et le syndrome se manifeste durant l'enfance et l'âge de la puberté.

Le enchondromas associer les extrémités et leur distribution est asymétrique. Disfigurations des extrémités sont une conséquence. Fractures pathologiques peuvent se produire dans les zones touchées et diaphses métaphyses des os longs et qui sont communes (26%). Le risque de dégénérescence sarcomatous de enchondromas, hémangiomes, ou lymphangiomes s'élève à 15-30%. Superficielles et profondes malformations veineuses souvent saillie doux comme des nodules ou des tumeurs généralement sur la partie distale des extrémités, mais ils peuvent apparaître n'importe où. Maffucci syndrome semble être hérité sporadiquement. Maffucci syndrome a trois principaux types de symptômes. Venous malformation mai être superficielle ou profonde.

Si dans la peau sont souvent doux comme saillie des bosses bleuâtre. Cartilage tumeur bénigne de mai montrent partout dans le corps, mais sont le plus souvent sur les mains ou les pieds, ou des os longs des bras ou des jambes. Le enchondroma mai raison de l'os d'affaiblir et de briser. Déformations osseuses comprennent raccourcie mai longueur des os longs, résultant déséquilibrée dans le bras ou la jambe longueurs. Bones mai également rompre parce qu'ils sont faibles, et quand ils guérissent, ils mai et pas en charge. Le traitement n'est pas indiqué chez des patients asymptomatiques si il n'y a pas de preuve d'une quelconque transformations malignes. Les interventions chirurgicales ou de droit peut réduire déformations.

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