Médullaire rénale kystique est une maladie autosomique dominante rein trouble caractérisé par des kystes dans les reins et tubulointerstitial conduisant à la sclérose en phase terminale de maladie rénale. Dans ces conditions, les reins ne se concentrent pas assez l'urine, ce qui conduit à la production d'urine excessive et la perte de sodium. MCKD se produit dans les anciens patients et est transmise dans un mode autosomique dominant. Médullaire kystique maladies peuvent être divisés en deux groupes ou sous-types. Le premier groupe nephronophthisis est caractérisée par un mode autosomique récessif. Cela signifie que les enfants touchés doit hériter de deux gènes de la maladie qui ont une erreur (mutation) en eux.

Il ya au moins quatre types de nephronophthisis. Les quatre types sont associés à la production de grands amoungs de l'urine. Les quatre types sont liés à la production de grandes quantités d'urine au début de la vie et de mouiller le lit. Dans le type 1, de l'insuffisance rénale se développe à l'âge de 13 ans environ. De type 2, de l'insuffisance rénale se développe habituellement de 1 à l'âge de trois ans. Dans le type 3, de l'insuffisance rénale se développe à l'âge de 19 ans environ, et de type 4, de l'insuffisance rénale se développe dans les années de l'adolescence. Le deuxième groupe, appelé médullaire maladie kystique des reins, se caractérise par une transmission autosomique dominante.

Il ya au moins deux types de médullaire maladie kystique des reins, et l'insuffisance rénale se développe entre les âges de 30 et 70. NPH se produit chez les jeunes enfants et est souvent due à transmission autosomique récessive. NPH se produit pendant l'enfance et progresse vers l'insuffisance rénale avant l'âge de 20 ans. NPH mai être liés à la non-rein caractéristiques, tout en se limite MCKD pour les reins. NPH se produit chez les jeunes enfants et est généralement due à transmission autosomique récessive. Ces gens-mai ont mis au point le défaut génétique comme une nouvelle mutation (le gène anormal devient sans raison apparente).

MCKD se produit dans les anciens patients et sont transmises dans un mode autosomique dominant. Il n'existe pas de remède pour cette maladie. Dans un premier temps, le traitement se concentre sur le contrôle des symptômes, de réduire les complications, et de ralentir la progression de la maladie. Lorsque survient une insuffisance rénale, la dialyse ou transplantation rénale est nécessaire. Chirurgie pour enlever un rein mai être nécessaire si la douleur abdominale chronique se produit. Il a d'excellents résultats. Les infections du rein sont fréquents et sont traitées avec des antibiotiques. Grand apport quotidien de fluides et de sel (sodium) est nécessaire pour compenser l'excès de l'excrétion de sodium et de la production de gros volumes de diluer les urines.

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