Neurofibrome est un type de tumeur gaine nerveuse. Il est une affection héréditaire. Neurofibrome est une tumeur ou de croissance situé le long d'un nerf ou de tissus nerveux. Il est classé en 2 types distincts, la neurofibromatose 1 (NF1) et la neurofibromatose 2 (NF2). NF1 se produit dans environ 1 sur 3000 naissances, tout en NF2 ne se produit que dans environ 1 sur 50.000 naissances. NF2, également connu sous le nom de la neurofibromatose bilatéraux acoustique, est caractérisé par de multiples tumeurs et lésions sur le cerveau et la moelle épinière. Les tumeurs de plus en plus sur les nerfs auditifs qui conduisent à la perte d'audition est habituellement le premier symptôme de la maladie. NF1 et NF2 se produire en raison de défauts de différents gènes.

NF1 est provoquée par une mutation sur un gène localisé sur le chromosome 17 et NF2 sur le chromosome 22. Le gène muté peut être hérité d'un parent qui a la NF ou, dans certains cas, vous pourriez être le fondateur d'un gène muté spontanément. Un parent avec NF a 50% de chance de transmettre le gène à chacun de leurs enfants. Neurofibromatose progresse habituellement. Comme le nombre de neurofibromes s'accroît, plus de développer des problèmes neurologiques. Les personnes qui ont central de la neurofibromatose de développer des tumeurs dans les nerfs auditifs (tumeurs auditif, acoustique ou neuromas) sur les deux côtés du corps.

Les tumeurs raison mai la perte d'audition et parfois des vertiges, dès l'âge de 20 ans. Environ un tiers des personnes vivant avec le périphérique avis de la neurofibromatose pas de symptômes. Neurofibromes qui affectent les nerfs dans la tête peut provoquer la cécité, de malaise, la surdité, le bruit dans les oreilles (acouphènes), et manque. Moyen-taches brun peau se développent sur la poitrine, du dos, du bassin, les coudes et les genoux. Ces spots existent mai à la naissance ou apparaître durant l'enfance. Entre les âges de 10 et 15, de couleur chair crus (neurofibromes) de différentes tailles et de formes commenceront à apparaître sur la peau. Il y mai peut être inférieur à 10 de ces excroissances ou des milliers d'entre eux.

Dans de nombreuses personnes, neurofibromes sous la peau ou une prolifération de l'os sous le neurofibrome produit des anomalies structurelles, comme une colonne vertébrale anormalement courbe (kyphoscoliosis), côte de malformations, inflammation os longs des bras et des jambes, et les défauts osseux du crâne, y compris la partie qui entoure le globe oculaire. Il n'existe pas de remède pour NF. Le principal objectif du traitement est de surveiller son développement et d'intervenir si nécessaire. Solitary oral neurofibromes sont généralement traitées par une excision chirurgicale, en fonction de l'ampleur et le site. Le conseil génétique est recommandé lorsque les gens avec cette maladie envisagent d'avoir des enfants.

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