Myelofibrosis (MF) est l'un des troubles myéloprolifératifs (MPDS). Il est également connu comme agnogenic métaplasie myéloïde ou meylofibrosis avec métaplasie myéloïde. Myelofibrosis moyens fibrose de la moelle osseuse. Dans cette forme, la moelle devient fibreux dans le cadre d'une chronique maligne (cancéreuse) processus dans lequel la prolifération de certaines cellules sanguines clones conduit à la formation de tissu fibreux. Myelofibrosis secondaire peut se produire à d'autres conditions de moelle osseuse (polycythaemia vera, leucémie myéloïde chronique), ou comme une condition première - myelofibrosis idiopathique.

Myelofibrosis idiopathique est un trouble primaire de cause inconnue. Il n'existe aucune anomalie génétique. Fibrosing certains facteurs de croissance - et PDGF TGFb ont été impliqués et leur source est presque certainement les précurseurs de plaquettes immatures. MF secondaire se développe à la suite d'une autre condition, habituellement de la part d'autres tels que MPDS thrombocytémie essentielle (HE) ou Polycythaemia Vera (PV). Parfois secondaire MF peut se produire comme une réaction à d'autres troubles tels que l'auto immunitaire / conditions inflammatoires comme les cancers ou la maladie de Hodgkin. Les personnes qui ont été exposés au benzène ou à des doses élevées de radiations ont mis au point myelofibrosis.

Il y mai être une association entre myelofibrosis et les maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé et la sclérodermie, dans laquelle le système immunitaire au traitement de certaines molécules de l'organisme comme des envahisseurs étrangers. Myelofibrosis est rare, qui touche moins de 2 de 100000 personnes dans les États-Unis. Il se produit plus fréquemment chez les personnes âgées de 50 et 70. Les symptômes apparaissent généralement progressivement sur une longue période de temps. Environ un quart de tous les patients avec myelofibrosis n'ont aucun symptôme (asymptomatique). Les symptômes comprennent des myelofibrosis faible numération plaquettaire, l'anémie, et une splénomégalie.

Dans un moment étapes, malaise général, perte de poids, des sueurs nocturnes et peu de fièvre. Hématopoïèse extramédullaire mai provoquer des symptômes, en fonction de l'organe ou le site de participation. Splénomégalie mai résultat dans le quadrant supérieur gauche inconfort. D'infarctus de la rate, perisplenitis, ou hématome sous-mai causer de graves quadrant supérieur gauche ou de la douleur à l'épaule gauche. Le traitement est souvent difficile et est largement favorable. Bone marrow transplantation mai être utilisés pour traiter certains patients avec myelofibrosis. Androgènes, corticoïdes et l'érythropoïétine sont utiles pour le traitement de l'anémie. Le traitement par l'imatinib mésylate est parfois efficace.

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