Informazioni complete su disturbi della coagulazione del sangue

| by Abraham Galvin | July 06, 2008
Coagulazione del sangue è parte di un ospite importante meccanismo di difesa chiamato emostasi. Su nave pregiudizio, piastrine aderire al macromolecole in subendothelial tessuti e quindi aggregata per formare il primario hemostatic spina. Coagulazione è altamente conservate in tutta la biologia, in tutti i mammiferi, coagulazione comporta sia un cellulare (piastrine) e una proteina (fattore di coagulazione) componente. Stimolare le piastrine locali attivazione di fattori di coagulazione del plasma, con generazione di un coagulo di fibrina che rafforza l'aggregato delle piastrine. Coagulazione è iniziata quasi immediatamente dopo un pregiudizio per il risarcimento danni dei vasi sanguigni la endotelio.

Piastrine immediatamente hemostatic formare una spina nel sito del pregiudizio; questo è chiamato primario emostasi. Emostasi secondaria si verifica simultaneamente proteine nel plasma sanguigno, chiamati fattori di coagulazione, rispondere in una complessa cascata a forma di fibrina filoni che rafforzano la conta delle piastrine spina. Piastrinica condizioni possono essere innate o acquisite. Alcune patologie innata piastrinica sono tromboastenia di Glanzmann, Bernard-Soulier sindrome (anormali glicoproteina Ib-IX-V complessa), grigio, sindrome di piastrine e delta, deficit di storage pool. La maggior parte sono rare condizioni. La maggior parte delle piastrine innata predisposizione a patologie emorragia.

Il più noto dei fattori della coagulazione malattia sono i hemophilias. I tre principali tipi di emofilia A emofilia B e C. In emofilia insufficienza epatica non vi sia una sufficiente produzione dei fattori della coagulazione da parte del fegato; questo può aumentare il rischio di sanguinamento. Trombosi è il patologico lo sviluppo di coaguli di sangue, e di embolia si verifica quando un coagulo di sangue si sposta in un'altra parte del corpo, interferendo con funzione di organo. Mutazioni nel fattore XII sono stati associati ad un prolungamento asintomatico del tempo di coagulazione e, eventualmente, una tendenza a thrombophebitis.

Altre mutazioni sono state collegate con una rara forma di angioedema ereditario (tipo III). Angioedema fattore di coagulazione VIII è stato clonato attraverso l'ingegneria genetica, eliminando la possibilità che il sangue possono contenere virus, come l'epatite e virus di immunodeficienza umana (HIV). Emofilia A si verifica in circa uno su 10000 maschi. Anticoagulante farmaci aiutano a prevenire la formazione di coaguli nocivi nei vasi sanguigni, riducendo la capacità del sangue a clump insieme. Fibrinolitica farmaci chiamati agenti sono talvolta utilizzate per sciogliere coaguli e comprendono streptochinasi, Urochinasi, e attivatore tissutale del plasminogeno.

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