Erythropoietic protoporphyria (PPE) è un membro del gruppo di malattie chiamate porphyrias. La protoporphyria di erythropoietic inizia di solito durante l'infanzia, anche se vi è una forma di ritardo nel-inizio che, in primo luogo, accade quando la persona è un adulto. Bambini che sono affetti da urlo PPE spesso più presto dopo essere stato preso di prendere il sole. Protoporphyrin lipofile è una molecola capace di trasformazione per gli Stati eccitati di assorbimento di energia della luce. Protoporphyrin in eccesso si forma durante la maturazione delle cellule eritroide nel midollo osseo ed è presente ai più alti livelli in reticulocytes e giovani eritrociti. Protoporphyrin sfugge da globuli rossi nel plasma, da cui è eliminato dal fegato e secreto in bile. Sia maschi e femmine sono colpiti e non vi è talvolta una storia di famiglia. Persone di tutte le razze possono ottenere PPE. Entrambi uomini e donne sono ugualmente colpiti.

Un tipo di sintomo comune è estremamente doloroso fotosensibile, si manifesta la sensazione che brucia la pelle in superficie. Questo di solito presenti in prima infanzia e, in generale, colpisce il volto e la ventola di aspirazione facce delle mani e dei piedi. Persone con erythropoietic protoporphyria sono anche a maggior rischio di sviluppare calcoli biliari. In una piccola percentuale di casi, si accumula protoporphyrin a livelli tossici nel fegato, con insufficienza epatica. Danni al fegato potrebbe portare ad un aumento insufficienza epatica, ittero e con l'allargamento della milza. Colpita la pelle possono diventare rossi e gonfi e blistered. Più tardi ci sono snocciolato cicatrici e talvolta crusty addensò pelle, in particolare su guance, naso e nocche delle mani. La massima cura dovrebbe essere presa per evitare l'esposizione alla luce solare. Accidentale esposizione al sole è dato lo stesso trattamento è di scottatura solare.

Non vi è alcuna cura per questa malattia, tuttavia, i sintomi di solito possono essere gestiti con la semplice espediente di limitare l'esposizione al sole. Per protoporphyria semplice epatobiliare di malattia, il problema principale è la vita di fotosensibilità cutanea. Anemia, se presenti, in genere è mite e raramente richiede una terapia specifica. Spesso, la dolorosa gonfiore della pelle può essere sollevato dal raffreddamento delle zone colpite in acqua fredda. Spesso i cambiamenti visibili sulla pelle sono mite e più evidente in coloro che vivono in climi sunnier. Alcuni individui possono diminuire la loro sensibilità sole con dosi giornaliere di beta carotene, altri gradualmente costruire uno strato protettivo della melanina di esponendo regolarmente stessi per brevi periodi a radiazioni ultraviolette. La maggior parte dei casi gravi sono a volte trattati con trapianto di fegato. Disfunzione epatica è uno sviluppo positivo per i quali rimedi medici non sono sempre efficaci.

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