Epidermolisi bollosa acquisita (EBA) è una cronica autoimmune subepidermal vesciche malattia della crosta e mucose. Si tratta di una malattia cronica incendiarie con periodi di remissioni e incompleta esacerbazioni. Mortalità come una conseguenza diretta della malattia è rara, tuttavia, è relativamente EBA non risponde al trattamento e può causare un aumento significativo della morbilità. Tutti i diversi tipi di epidermolisi bollosa sono generalmente ereditaria. Pertanto, avendo una storia familiare di malattia, in particolare una madre colpita, è un fattore di rischio. L'eredità del modello può essere dominante o recessivo. Una forma dominante significa che un prole può ereditare il gene tratto o colpiti da un genitore. Epidermolisi bollosa acquisita, tuttavia, appare di solito negli adulti oltre i 50 anni, anche se sono stati riportati nei bambini. Inoltre, mite casi di epidermolisi bollosa semplice possono rimanere fino a quando non diagnosticata in età adulta.

Epidermolisi bollosa acquisita in primo luogo comporta la crosta, ma è anche possibile impatto mucose. Il trauma inclini aree della crosta, come ad esempio le superfici estensori di gomiti, ginocchia, caviglie e glutei, quasi di solito sono interessati. Questo può essere indistinguibile da un altro autoimmuni malattia cutanea chiamato mucosa pemphigoid. A seconda del tipo presente, epidermolisi bollosa varia in minore gravità da bolle della pelle ad una forma letale che coinvolgono altri organi. La condizione generalmente inizia alla nascita o poco dopo. Per evitare che la pelle trauma e vesciche, può contribuire a indossare imbottiture intorno traumi inclini settori come gomiti, ginocchia, caviglie e glutei. Pazienti affetti da epidermolisi bollosa acquisita che sono a steroidi per più di un mese può richiedere di calcio e vitamina D per prevenire l'osteoporosi.

Epidermolisi bollosa acquisita è clinicamente caratterizzata da vesciche, cicatrici, e in primo luogo a milia il trauma inclini settori. Tuttavia, un sottoinsieme dei pazienti ha una generalizzata incendiarie crosta blister fenotipo. La maggior parte dei pazienti con epidermolisi bollosa esperienza acquisita una lenta insorgenza e malattia cronica che colpisce il trauma inclini estensori pelle superfici. La natura della malattia di solito porta alla fragilità cutanea, e la secondaria cicatrici spesso causa limitazione della mobilità nella pelle estensori superfici. Alcuni pazienti con EBA presente con segnate testa e del collo coinvolgimento, cicatrici, e minima a livello delle mucose malattia, che assomiglia brunsting la variante del sidro cicatriziale pemphigoid. Per epidermolisi bollosa acquisita, non vi è un 'associazione con la malattia di Crohn e, possibilmente, lupus. Sintomi di queste condizioni può essere presente, quindi, che negli adulti presenti a questo tipo di epidermolisi bollosa.

Il finale del trattamento è quello di vietare la creazione di bolle e le conseguenti complicazioni. La forza di mantenimento dipende dalla difficoltà della malattia. Inoltre, i pazienti che sono a lungo termine del trattamento con corticosteroidi sistemici dovrebbe prendere bifosfonati, una classe di inibitore specifico della osteoclasti-mediata riassorbimento osseo. Per i pazienti che non rispondono ai corticosteroidi orali e immunosuppressives, i medici potrebbero anche prendere in considerazione l'utilizzo di altri più recenti, ma non ancora provata opzioni terapeutiche, tra cui immunoglobulina endovenosa e infusione endovenosa di anti-CD20 anticorpi. Pelle innesti per ulcerate o denuded zone della pelle può essere necessario. Altre procedure chirurgiche per le complicazioni di epidermolisi bollosa può essere raccomandato come bene. Altri trattamenti sotto inchiesta per epidermolisi bollosa comprendono le proteine e la terapia genica.

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