Dentatorubral pallidoluysian Atrophie (DRPLA) ist eine autosomal-vorherrschende neurodegenerative Erkrankung. Es zeichnet sich durch entsprechende Kombinationen von Ataxie, choreoathetosis, Myoklonus, Epilepsie, Demenz und so einfach wie ein breites Spektrum von Altersklassen in Angriff. Bei Patienten unter dem Alter von 20, dentatorubral pallidoluysian Atrophie präsentiert wie Krampfanfälle, Ataxie, Myoklonien, sowie die schrittweise Verschlechterung der psychischen. Bei Patienten im Alter von 20, dentatorubral pallidoluysian Atrophie verdächtigt wird, wenn eine Person entwickelt Ataxie, choreoathetosis, Demenz und psychiatrischen Störungen. Eine positive Familiengeschichte bestätigt die Diagnose. Die Größe der Wiederholung an die nächste Generation hängt von der Größe der Eltern wiederholen und das Geschlecht der Übermittlungsstelle Elternteil. Daher ist es immer wichtig zu bewerten beide Elternteile einer betroffenen Person, selbst wenn sie zu haben scheinen keine Anzeichen von DRPLA.

Dentatorubral pallidoluysian Atrophie ist manchmal dachte zunächst zu Huntington-Krankheit. Patienten mit der liberalen Myoklonien Epilepsie Phänotyp hatte größere Erweiterungen und einem frühen Alter, in Angriff. Der Großteil der Patienten mit der progressiven Myoklonus Epilepsie Phänotyp vererbt ihren erweiterten Allele betroffen von ihren Vätern. Eine mögliche Diagnose von dentatorubral pallidoluysian Atrophie kann verheerend für eine Familie zu erleben - einmal ihre gesunden Kind oder junger Erwachsener, beginnt zu haben Krampfanfälle, unwillkürliche Bewegungen, Verlust der Kontrolle über die freiwillige Bewegung, und Verblendungen. Dentatorubral pallidoluysian Atrophie sowie andere genetische Bedingungen, Ausstellungen ein Phänomen bekannt als Antizipation. Antizipation bedeutet, dass die Krankheit Erhöhungen der Schwere und präsentiert in einem jüngeren Alter von Beginn mit jeder Generation.

Patienten mit Dentatorubral pallidoluysian Atrophie haben liberale Krankheit, was bedeutet, dass die Symptome sich verschlechtern über Moment. Kinder mit Symptomen, aber normalerweise gewinnen, die eine Diagnose eingesetzt. Die Funktionen von Kardinal dentatorubral pallidoluysian Atrophie sind unwillkürliche Bewegungen und Demenz (Unfähigkeit, klar denken, Verwirrtheit, schlechtes Urteilsvermögen, Versagen zu erkennen Personen, Orte und Dinge, Persönlichkeitsveränderungen) ungeachtet des Alters der Beginn. Eine Geschichte von Ataxie, Epilepsie und geistige Retardierung bei Kindern, verbunden mit einer positiven Familienanamnese, sind oft die Vorstellung von diesem Zustand. Adult Beginn dentatorubral pallidoluysian Atrophie präsentiert mit Ataxie, choreoathetosis, Demenz und psychiatrischen Störungen. Es gibt derzeit keine Heilung für dentatorubral pallidoluysian Atrophie. Epilepsie ist mit Anti-Anfall Medikamente.

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