Das Marfan Syndrom ist eine Bindegewebestörung. Es kann das Herz, die $blutgefässe, die Lungen, die Augen, die Knochen und die Ligamente beeinflussen. Die Krankheit ist mit markierter interfamilial und intrafamilial Veränderlichkeit völlig durchringend. Die Krankheit kann zahlreich andere Strukturen und Organe einschließlich die Lungen, die Augen, das Herz, die $blutgefässe, den dural Beutel, der das Rückenmark umgeben, und den harten Gaumen auch beeinflussen. Die Störung resultiert aus molekularen Defekten im fibrillin Gen, die für die gehinderte strukturelle Vollständigkeit der skelettartigen, augenfälligen und Herzgefäß- Systeme verantwortlich sind. Jedoch haben bis 30% von Fällen keine Familiengeschichte und sind sogenannte „sporadische“ Fälle. Symptome des Marfan Syndroms können mild oder streng sein, und können an der Geburt anwesend sein oder in der Kindheit oder im Erwachsenleben erscheinen. Sporadische Fälle wird Marfan Syndrom geglaubt, um aus einer spontanen neuen Veränderung zu ergeben. Hauptsächliche Eigenschaften der Störung schließen hohe Statur, ectopia lentis, Mitralventil Vorfall, Aorten-wurzel Ausdehnung und Aortenzerlegung ein. Sie wird als autosomal dominierendes Merkmal übernommen. Die Krankheit wird durch ungewöhnlich lange Glieder gekennzeichnet und wird geglaubt, um beeinflußten Abraham Lincoln zu haben.


Das Marfan Syndrom wird übernommen und viele Körperteile beeinflußt. Die Störung beeinflußt Männer und Frauen von allen rassischen und ethnischen Gruppen. Die bedeutendsten für die Defekte im Syndrom sind Herzgefäß- Abweichungen, die Vergrößerung (Ausdehnung) der Unterseite der Aorta (Aortenwurzel), mit Aortenregurgitation und Vorfall des mitral Ventils einschließen können. Marfan Syndrom ist mit unvollständigem penetrance verbunden, folglich entwickeln nicht alle Personen, welche die Veränderung tragen, die Krankheit. Sie ist eine des am meisten Common der mehr als 100 übernommenen Störungen des Bindegewebes (Material, das die Gewebe des Körpers zusammenhält). Der Primärzweck des Bindegewebes ist, den Körper zusammenzuhalten und einen Rahmen für Wachstum und Entwicklung zur Verfügung zu stellen. Im Marfan Syndrom ist das Bindegewebe defekt und dient nicht, als es sollen. Es wird geschätzt, daß 1 mindestens in 5.000 Leuten in den Vereinigten Staaten die Störung haben. Betablockers sind gewohnt gewesen, einige der Herzgefäß- Symptome des Marfan Syndroms zu steuern; jedoch sind sie nicht gegen die skelettartigen und augenfälligen Probleme wirkungsvoll, die ernst auch sein können.


Ursachen des Marfan Syndroms


Die Common-Ursachen und des Gefahr Faktors des Marfan Syndroms schließen das folgende mit ein:


Marfan Syndrom wird durch Veränderungen im Gen fibrillin-1 verursacht. Fibrillin-1 spielt eine wichtige Rolle als das Baugerüst für elastisches Gewebe im Körper.


Ein Elternteil mit der Störung haben.


Veränderungen in fibrillin-1 verursachen auch überwuchterung der langen Knochen des Körpers, mit dem Ergebnis der hohen Statur und der langen Glieder, die bei Marfan Patienten gesehen werden.


Manchmal tritt ein neuer Gendefekt während der Anordnung der Samenzellen- oder Eizellen auf, aber zwei unberührte Eltern haben nur 1 in Wahrscheinlichkeit 10.000 des Habens eines Kindes mit Marfan Syndrom.


Symptome des Marfan Syndroms


Einiges Zeichen und Symptome, die auf Marfan Syndrom bezogen werden, sind, wie folgt:


Eine Höhe, ein gewölbter Gaumen und gedrängte Zähne.


Langer, lanky Rahmen.


Armspan erheblich grösser als Körperhöhe.


Micrognathia (kleiner untererer Kiefer).


Coloboma der Blende.


Eingedrücktes oder hervorstehendes Brustbein.


, Sehnen sich spidery Finger (arachnodactyly).


Gemeinsame Schmerz - einige Leute erfahren die gemeinsamen Schmerz.


Familiengeschichte des Marfan Syndroms.


Behandlung des Marfan Syndroms


Ist hier Liste der Methoden für das Behandeln des Marfan Syndroms:


Medikationen: Betablockers (für Herzprobleme) verringern Belastung auf den Aorta- und Herzventilen, indem sie Blutdruck senken und die Kraft der Herzschläge verringern. NSAIDs, zum der gemeinsamen Schmerz zu entlasten.


Auge (Augen) Prüfungen werden auch empfohlen, um die Funktion der Augen zu überwachen. Gläser oder Kontaktobjektive können vorgeschrieben werden.


Entfernbarer Rückengurt - Doktor kann eine Klammer vorschreiben, um den Dorn zu stabilisieren.


Antigerinnungsmittelmedikationen wie warfarin sind nach künstlicher Herzventil Plazierung erforderlich.


Physiotherapie und manchmal Chirurgie, können prüfen nützlich, wo Marfan Syndrom das Skelett beeinflußt.


In jenen Leuten, die nicht imstande sind, die Beta-blockers wegen des Asthmas oder der Nebenwirkungen zu nehmen, wird ein Kalziumführung Blocker, wie Verapamil, empfohlen.


Das psychologische Raten ist für die Familien nützlich, die mit Gefühlen der Ablehnung, des Zornes, der Schuld, des Tiefstands oder der Schuld fertig werden.

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