Medulläre zystische Nierenerkrankung wird autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Niere von Zysten in beiden Nieren und tubulointerstitielle Sklerose führt zu end-stage renal Krankheit. Unter diesen Bedingungen, die Nieren nicht konzentrieren, die genug Urin, was zu übermäßigen Urin Produktion und den Verlust von Natrium. MCKD tritt bei älteren Patienten und ist in ein vererbt autosomal-dominante Muster. Medulläre zystische Krankheiten lassen sich in zwei Gruppen oder Subtypen. Die erste Gruppe nephronophthisis zeichnet sich durch eine autosomal-rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass die betroffenen Kinder müssen beerben zwei Gene für die Krankheit, die einen Fehler (Mutation) in ihnen.

Es gibt mindestens vier Arten von nephronophthisis. Alle vier Arten sind im Zusammenhang mit der Produktion von großen amoungs von Urin. Alle vier Arten sind im Zusammenhang mit der Herstellung von großen Mengen an Urin früh in der Lebens-und Bettnässen. Bei Typ 1, Nierenversagen entwickelt sich bei etwa 13 Jahren. In Typ-2-, Nierenversagen entwickelt in der Regel von 1 bis drei Jahren. Bei Typ 3, Nierenversagen entwickelt sich bei etwa Alter 19, und in Typ 4, Nierenversagen entwickelt sich in den Teenager-Jahren. Die zweite Gruppe, der so genannte medulläre zystische Nierenerkrankung, zeichnet sich durch autosomal-dominant vererbt.

Es gibt mindestens zwei Arten von medulläre zystische Nierenerkrankung, und Nierenversagen entwickelt Alter zwischen 30 und 70. NPH tritt in kleinen Kindern und wird häufig durch autosomal-rezessiv vererbt. NPH tritt in der Kindheit und schreitet zu Nierenversagen vor dem Alter von 20 Jahren. NPH Mai werden im Zusammenhang mit der Nicht-Nieren-Funktionen, während MCKD beschränkt sich auf die Nieren. NPH tritt in kleinen Kindern und ist in der Regel durch autosomal-rezessiv vererbt. Diese Menschen Mai entwickelt haben, die Gen-Defekt, wie eine neue Mutation (das Gen wird abnorme ohne erkennbaren Grund).

MCKD tritt bei älteren Patienten und wird autosomal-dominante Muster. Es gibt keine Heilung für diese Krankheit. Auf den ersten, die Behandlung konzentriert sich auf die Kontrolle der Symptome, Verringerung der Komplikationen, und verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit. Wenn Nierenversagen auftritt, Dialyse oder Nierentransplantation erforderlich ist. Chirurgie zu entfernen, eine Niere Mai werden benötigt, wenn chronische Bauchschmerzen auftritt. Es verfügt über exzellente Ergebnisse. Nieren-Infektionen sind häufig und werden mit Antibiotika behandelt werden. Große tägliche Aufnahme von Flüssigkeiten und Salz (Natrium) ist notwendig, um einen Ausgleich für die übermäßige Ausscheidung von Natrium und die Produktion großer Mengen von Urin verdünnen.

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