Marfan-Syndrom ist eine vererbte Erkrankung, die Auswirkungen des Bindegewebes die Fasern, die den Rahmen und die Unterstützung für Ihren Körper. Bindegewebe ist nicht eine Einheit, sondern eine catch-all Begriff für alles, was in Ihrem Körper, hält Sie von zerfallen. Die vertraute Sehnen und Bänder halten Knochen und Muskeln zusammen, aber auch andere Bindegewebe ist unklar, wie die elastischen Fasern in der Aorta zu halten, dass sie weich und gummiartige. Marfan-Syndrom wird durch Mutationen in den FBN1 Gen auf Chromosom 15. Die Menschen haben ein Paar von FBN1 Gene. Da es sich um dominant, Menschen, die geerbt haben ein betroffenen FBN1-Gen aus beiden Elternteilen haben Marfan-.

Marfan-Syndrom wirkt sich auf alle diese Strukturen. Es passiert nur auf etwa 1 von 5000 Menschen. Menschen mit Marfan-Syndrom haben lose Sehnen und Bänder, weniger Elastizität in der Aorta, und mehr Arme und Beine. In der Marfan-Syndrom, die Wände der großen Arterien sind geschwächt. Die Aorta, der Hauptverkehrsader, die aus dem Herzen, oft betroffen ist. Wenn dies der Fall ist, wird sie größer, die Schwächung der inneren Aorten-Wand. Nach anstrengenden Anstrengung, die Aorta Wand reißen können. Blut kann Leck durch diese Tränen in die Aorten-Wand, die Trennung ihrer Schichten ein Prozess, Aorten-Dissektion genannt.

Ein weiteres Problem, die auftreten können, wenn die Aorten-Wand schwächt ist, dass ein Aneurysma Mai Form. Marfan-Syndrom kann leicht bis hart, und die Symptome können unterschiedlich sein. Menschen mit Marfan-Syndrom sind oft sehr groß, dünn und lose verbunden. Die meisten Menschen mit Marfan-Syndrom haben Herz und Blutgefäße Probleme, wie zum Beispiel eine Schwäche in der Aorta oder Herzklappen, die undicht werden. Sie können auch die Probleme mit ihren Knochen, Augen, Haut, Nervensystem und Lunge. Verschiedene Menschen Mai müssen verschiedene Arten von Behandlung. Manche Leute dürfen nicht verlangen, Behandlung, aber andere brauchen Mai Medikamente, niedriger Herzfrequenz, Blutdruck oder beides.

Wenn Dural Ektasien (Schwellung der Deckung des Rückenmarks) entwickelt, Medikamente Mai minimieren helfen, alle damit verbundenen Schmerzen. Antikoagulans Medikamente wie Warfarin erforderlich sind, nach einer künstlichen Herz-Ventil-Platzierung. Die genetische Beratung und spezialisierten Kliniken sind verfügbar unter vielen akademischen medizinischen Zentren für die betroffenen Personen und Familienangehörige. Jährliche Evaluierungen sind eine wichtige Voraussetzung, um etwaige Änderungen in der Wirbelsäule oder Brustbein. Dies ist besonders wichtig in Zeiten des raschen Wachstums, wie der Adoleszenz. Eine schwere Missbildung kann nicht nur zu entstellen, sondern kann auch verhindern, dass das Herz und die Lungen aus ordnungsgemäß funktioniert.

Article Source: http://www.articleset.com