Maffucci-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Maffucci-Syndrom ist eine Erkrankung, die vor allem die Haut und Skelett, was zu gutartigen Tumoren Knorpel-, Knochen-Fehlbildungen, und dunkel hemangiomas zu wachsen. Maffucci-Syndrom ist charakterisiert durch gutartige Unkraut von Knorpel-Skelett-Missbildungen, und dunkelrot, unregelmäßig geformte Flecken auf der Haut, die sich aus gutartigen Wachstums auf der Haut, bestehend aus einer Anhäufung von Blutgefäßen (hemangiomas). Maffucci-Syndrom betrifft sowohl Männer und Frauen. Die Patienten sind normal bei der Geburt und dem Syndrom manifestiert sich in der Kindheit und Pubertät.

Die enchondromas mit den Extremitäten und ihre Verteilung ist asymmetrisch. Disfigurations der Extremitäten sind eine Folge. Pathologische Frakturen kann auftreten, in den betroffenen und diaphses Metaphysen der langen Knochen und sind häufig (26%). Das Risiko für sarcomatous Degeneration der enchondromas, hemangiomas, oder Lymphangiomen ist 15-30%. Oberflächliche und tiefe venöse Fehlbildungen häufig ragen als weiche Knötchen oder Tumoren in der Regel über die distalen Extremitäten, aber sie können überall erscheinen. Maffucci-Syndrom zu sein scheint sporadisch geerbt. Maffucci-Syndrom hat im Wesentlichen drei Arten von Symptomen. Venöse Malformation Mai werden oberflächlich oder tief.

Wenn in der Haut ragen sie häufig als Soft-bläulich Unebenheiten. Benigne Knorpel Tumor Mai zeigen, überall im Körper, sind aber am häufigsten auf den Händen oder Füßen, oder langen Röhrenknochen der Arme oder Beine. Die enchondroma Mai Grund der Knochen-zu schwächen und Pause. Bone Missbildungen Mai umfassen verkürzte Länge der langen Knochen, was zu unausgewogenen Arm oder Bein Längen. Mai auch Knochen brechen, weil sie zu schwach sind, und wenn sie heilen, können sie auch nicht unterstützen. Die Behandlung ist nicht indiziert bei asymptomatischen Patienten, wenn es keine Hinweise auf eine maligne Transformation. Chirurgische Eingriffe können mit der rechten oder auf ein Mindestmaß zu Missbildungen.

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