Myelofibrosis (MF) ist ein von der myeloproliferative Erkrankungen (MPDS). Es ist auch bekannt als agnogenic myeloische Metaplasie oder meylofibrosis mit myeloischer Metaplasie. Myelofibrosis bedeutet Fibrose des Knochenmarks. In diesem Formular, das Knochenmark wird faser als Teil einer chronischen bösartige (Krebs) Prozess, in dem die Verbreitung von bestimmten Blutkörperchen Klone führt zur Bildung von faser-Gewebe. Myelofibrosis kann auftreten, sekundär auf andere Knochenmark Bedingungen (Polyzythämie vera, chronische myeloische Leukämie) oder als primäre Bedingung - idiopathische myelofibrosis.

Idiopathische myelofibrosis ist eine primäre Erkrankung unbekannter Ursache. Es gibt keine konsistente eine genetische Anomalie. Bestimmte fibrosing Wachstumsfaktoren - PDGF und TGFb begangen haben und ihre Quelle ist mit ziemlicher Sicherheit den unreifen Thrombozyten Grundstoffe. Sekundäre MF entwickelt sich als Folge von einem anderen Zustand, in der Regel aus anderen MPDS wie essentieller Thrombozythämie (ET) oder Polyzythämie Vera (PV). Manchmal sekundären MF kann auftreten, als Reaktion auf andere Erkrankungen wie z. B. Auto Immune / entzündlichen Bedingungen oder Krebsarten wie Morbus Hodgkin der Haut. Personen, die Benzol ausgesetzt oder hohe Dosen von Strahlung entwickelt haben myelofibrosis.

Es kann einer Assoziation zwischen sowohl Autoimmun-Krankheiten, wie zB systemische Lupus erythematodes und Sklerodermie, in denen das Immunsystem behandelt bestimmte Moleküle des Körpers als ausländische Invasoren. Myelofibrosis ist selten, weniger als 2 von 100000 Menschen in den Vereinigten Staaten. Er tritt am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 50 und 70. Symptome in der Regel erscheinen nach und nach über einen langen Zeitraum. Über ein Viertel aller Patienten mit myelofibrosis haben keine Symptome (asymptomatisch). Symptome der myelofibrosis gehören niedrige Thrombozytenzahl, Anämie, einer erweiterten und Milz.

In einer während Phasen, allgemeine Unwohlsein, Gewichtsverlust, nächtliche Schweißausbrüche und Low-Fieber. Extramedulläre Hämatopoese Mai zu Symptomen führen, je nach Organ bzw. der Beteiligung. Splenomegalie Mai Ergebnis in der linken oberen Quadranten Unbehagen. Milz Infarkten, perisplenitis, oder subkapsuläre Hämatom Mai zu schweren linken oberen Quadranten oder linken Schulter Schmerzen. Die Behandlung ist oft schwierig und wird weitgehend unterstützt. Knochenmark-Transplantation verwendet werden können zur Behandlung von einigen Patienten mit myelofibrosis. Androgene, Kortikosteroide und Erythropoetin sind nützlich für die Behandlung von Anämie. Die Behandlung mit Imatinib mesylate ist gelegentlich wirksam.

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